O angioedema é um edema (inchaço), que acomete camadas profundas da pele e pode estar associado à urticária. Esse inchaço é deformante e pode durar horas a dias. Os locais do corpo mais afetados são as pálpebras e os lábios, mas pode ocorrer em qualquer parte do corpo. A localização mais temida é a laringe (edema de glote), que quando afetada pode ocasionar asfixia e evoluir para óbito se não for prontamente tratado. As causas mais comuns de angioedema são alergia a alimentos, medicamentos e ferroada de insetos.

Menos comuns, mas extremamente importantes são o angioedema desencadeado pelos inibidores da enzima conversora de angiotensina (medicamentos para tratar hipertensão), o angioedema adquirido relacionado a algumas doenças sistêmicas e o angioedema hereditário que é uma doença rara. As causas são investigadas por meio de história clínica detalhada, exames laboratoriais e em alguns casos exames genéticos.

O tratamento é realizado de acordo com o tipo de angioedema. No angioedema de origem alérgica, o agente desencadeante deve ser afastado e nas crises está indicado o uso de antialérgico, corticoide e adrenalina, dependendo da localização e intensidade do edema. Os outros tipos de angioedema não respondem ao uso dos medicamentos utilizados para tratar alergia e são necessários medicamentos específicos para o tratamento das crises.

O Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória conta com um ambulatório para atendimento de pacientes com diagnóstico de angioedema, especialmente de angioedema hereditário. Atualmente existem mais de 110 pacientes com angioedema hereditário em acompanhamento. Recentemente, o Ministério da Saúde habilitou o Serviço como Serviço de Referência em Doenças Raras.

O que é Angioedema Hereditário (AEH)?
É uma doença genética rara, caracterizada pela deficiência de uma proteína chamada Inibidor de C1. As pessoas que têm Angioedema Hereditário apresentam crises recorrentes de edema (inchaço) na pele e em órgãos internos. O AEH é potencialmente grave, principalmente se não for diagnosticado e tratado corretamente.

Como é a transmissão da doença?
É uma doença hereditária, transmitida de pai para filho. Uma pessoa portadora de Angioedema Hereditário tem 50% de chance de ter um filho com o mesmo problema. Porém, em até 20% dos casos não existe história familiar positiva.

Qual a idade mais atingida?
A doença pode se manifestar em qualquer idade, mas na maioria das vezes tem início na infância, com episódios de dor abdominal recorrente.

Qual a diferença entre Angioedema Hereditário e Angioedema Alérgico?
O Angioedema alérgico pode surgir acompanhado de urticária (lesões de pele papulosas, vermelhas, que coçam e são de diferentes formas e tamanhos). Na maioria das vezes está relacionado à ingestão de medicamentos ou alimentos e melhora com o uso de antialérgicos, corticoide e adrenalina. No caso do Angioedema Hereditário, não existe urticária associada e o edema (inchaço) não melhora com antialérgicos, corticoide e adrenalina.

Quais são os sintomas?
O AEH aparece na forma de edema (inchaço) com duração de aproximadamente 2 a 5 dias, pode ser doloroso e não coça. Acontece principalmente na pele, mas pode afetar outros locais, incluindo órgãos internos como intestino, estômago, laringe e outros. Os sintomas mais frequentes são edemas de pálpebras, lábios e extremidades, seguidos por dor abdominal recorrente, falta de ar e até mesmo asfixia por edema de glote (laringe).

O que desencadeia as crises?
Trauma, estresse, infecções, cirurgia, menstruação, estrogênio, procedimentos dentários e alguns antihipertensivos.

Como a doença é diagnosticada?
Através da dosagem sanguínea de C4 e da proteína Inibidor de C1. Nos casos em que esta proteína está normal e não existe história familiar, podem ser necessários exames genéticos para confirmação diagnóstica.

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